A cisztás fibrózis megfelelő időben történő felismerése esetén eredményesen kezelhető, így reális esély adódik a felnőttkor megérésére. A betegségről szűkösen rendelkezésre álló epidemiológia adatok pótlására adódik lehetőség a szakellátó intézmények teljesítmény-elszámolási rekordjainak használata révén, melyek bizonyos pontossággal alkalmasak lehetnek többek között a korspecifikus incidencia becslésére, ami segítheti a diagnosztikus késedelem jellemzését egyes földrajzi területeken belül.

Célunk a gyermekkori cisztás fibrózis korspecifikus incidenciájának meghatározása, és a diagnosztikus hatékonyság regionális különbségeinek leírása, illetve a teljesítmény-elszámolási adatok minőségbiztosítási használhatóságának értékeléséhez való hozzájárulás volt.

A járó-, illetve fekvőbeteg szakellátásban keletkezett teljesítmény-elszámolási jelentéseket, 2004-2009 közötti időszakra vonatkozóan a Gyógyszerészeti és Egészségügyi Minőség- és Szervezetfejlesztési Intézet (GYEMSZI) szolgáltatta. Incidens esetnek tekintettük azon betegeket, akiket (1) az előző három évben nem jelentettek, (2) a következő két évben viszont kezeltek E84 kóddal az elszámolási rekordok szerint. Az incidens eseteket lakóhelyük alapján régiók szerint csoportosítottuk.

A 2007-es évre számított incidencia 2,3/100000 volt a 47 azonosított incidens eset alapján. Egytényezős varianciaanalízis alapján az incidens esetek életkora (azaz a diagnózis felállításakor becsült életkor) nem volt független a gyerekek lakóhelyétől (p=0,005). Az incidens esetek átlagos életkora a Dél-Alföldön (1,0 év) és a Közép-Dunántúlon (2,2 év) szignifikánsan kevesebb, Észak-Magyarországon (10,1 év) több volt, mint az országosan becsült 6,7 év. A magyarországi referencia értéknél alacsonyabb észlelési életkort a Közép-Dunántúlon illetve Dél-Alföldön, míg 4 esetben korai, 10 esetben pedig késői észlelési életkort regisztráltunk a kedvezőtlen helyzetű Észak-magyarországi régióban. A 47 beteg összegzett, újszölöttkori szűréssel megelőzhető diagnosztikus késedelme 313 év volt. Az újszülöttkori szűrés révén 266 évvel lenne csökkenthető a diagnosztikus késedelem ideje, feltételezve a szűrés 85%-os hatékonyságát.

Korspecifikus incidencia becslésünk az ország egyes régióiban eltérő hatékonyságú diagnosztikus tevékenységről tanúskodik. Az országot lefedő regiszter hiányában, a finanszírozási adatbázis segítségével közelítő képet tudunk adni a diagnosztikai tevékenység hatékonyságának területi változékonyságáról, annak monitorozása révén.